川崎病是什麼？症狀、並發症和治療

• 80%-90%的川崎病發生在6個月到5歲之間的寶寶身上；
• 川崎病不會傳染，它不會在家庭成員或幼兒園的孩子們之間傳播；
• 川崎病更經常地發生在東亞族裔的人群身上；
• 導致川崎病的病因目前不知道，但它被認為是一種身體的免疫系統反應（遇到外敵的入侵）

川崎病是一種可能非常嚴重而複雜的病，導致得病的原因至今仍不清楚。但是，一些研究人員相信它是由病毒或細菌引起的。川崎病的症狀包括發燒，溫度通常很高，至少持續5天，並且抗生素對其沒有任何作用。1歲以下的嬰兒，如果發燒而且測得的肛溫超過應該向兒科醫生求助的紅線（請閱讀《寶寶發燒怎麼辦？》），那麼在醫院時應該進行是否可能是川崎病的檢查。

川崎病的症狀

川崎病開始於高於39度（華氏102度）的高燒，持續時間至少5天，伴隨著在典型的川崎病中，一定會出現下面6種症狀中的4種：

1. 在寶寶的全身或部分地方出現疹子，通過在紙尿褲包住的地方最為嚴重，特別是對於小於6個月的嬰兒；
2. 寶寶的手掌和腳掌會發紅腫脹，或者在指甲附近會出現脫皮的狀況；
3. 寶寶的嘴唇會發紅、腫脹、以及裂開，或者她的舌頭會呈現像草莓一樣的顏色；
4. 眼睛發紅、腫脹，特別是在眼白部分；
5. 淋巴腫大，通常只會發生在脖子的一側；
6. 煩躁、對任何事情都沒有興趣。1歲以下的嬰兒寶寶會表現出比其他並更加病怏怏的。寶寶也可能說她的肚子痛、頭痛或者關節痛；

如果你的寶寶持續地高燒，並伴隨上面所描述的症狀，你就應該將寶寶送往醫院，確診川崎病是具有挑戰性的，因此你的寶寶可能會被檢查幾次。因為不存在測試出川崎病的方法，因此醫生可能會要求進行心臟超聲波檢查，還會進行血和尿的測試。

川崎病的並發症

如果川崎病未得到治療，它會造成非常嚴重的並發症，如血管發炎，這種發炎的狀況會造成血管壁變得很脆弱。這可能非常危險，因為這影響到冠狀動脈—給心臟供血的血管，從而影響心臟肌肉的機能或心臟的活門。有可能造成動脈瘤。動脈瘤是一種在被破壞或脆弱的血管處形成的血包。所幸的是，在生病後的前10天內得到治療會大大降低形成動脈瘤的風險。因此，對於川崎病，最重要的是在10天內得到確診並開始治療。

如我們在上面所說，如果此病在早期就得到確認並治療，寶寶會在幾天後就會開始好轉，不大可能造成長期的心臟問題。在大多數的案例中，動脈血管的發炎會在數個月後恢復正常；在少數的案例中，動脈血管不會從腫脹的狀態復原，並繼續持續其血管壁很脆弱的狀況，造成動脈瘤（血液聚集在血管的腫脹部位）。

川崎病在東亞裔人群中比較常見，如中國人、日本人和韓國人；但是它也發生在其它所有的族裔身上。有多少川崎病的病例目前並不知道，但是在美國，每年大約有5000個因為川崎病而住院的人，他們大部分都是稍大一點的嬰兒或3-5歲的兒童；

川崎病沒有顯示出它會傳染。住在一起的2個孩子同時得川崎病的案例是極少的。它也不會在比如幼兒園裡傳染。但是，川崎病確實會在特定的社區裡爆發，特別是在冬天和早春的時間段裡，到目前為止還沒有任何人知道原因。在美國，得川崎病最多的人群年齡一般都在6個月和5歲之間。一些證據顯示，川崎病是由一種現在還未被認識的病毒或細菌感染造成的。但是，儘管進行了大量的研究，沒有任何一種人類目前知道的病毒、細菌或毒素導致川崎病。目前也沒有任何針對川崎病的特別有效的診斷法（即沒有任何測試手段可以確診為是川崎病）。對川崎病的診斷都是依靠我們前面提到過的症狀，然後排出其它病的可能性後確定的。

川崎病的治療方法

因為導致川崎病的原因人類並沒有發現，所以我們現在可以治愈該病，但不能預防它。如果在得病的早期就確診是川崎病， 丙種球蛋白能最小化因為川崎病而導致冠狀動脈瘤的風險。除了丙種球蛋白之外，寶寶還應該服用阿司匹林，開始時使用大劑量。阿司匹林可以降低血液在被破壞的血管處的濃稠度，防止在這裡形成血栓。雖然，在治療川崎病時給寶寶服用阿司匹林是合適的方法。作為父母，你要記住的是，對於一些小病，如感冒或流感，使用阿司匹林則可能引發嚴重的疾病，如瑞氏綜合症(Reye syndrome)。在你給寶寶服用阿司匹林之前應該總是詢問你的醫生。

在醫院中，醫生會給寶寶通過靜脈注射的方式注入丙種球蛋白，每隔8-12個小時注射一次，並配合服用阿司匹林。寶寶一般會在醫院呆24個小時，在發燒不再回來以及其它的症狀都得到改善之後回家。如果寶寶在注射了第一次的丙種球蛋白後反應不如預期般好，又繼續發燒，或者在做心臟超聲波檢查的時候發現異常，會被給予第二次丙種球蛋白的注射，或許還會給予其它用於消炎的藥物，如類固醇、infliximab（抑制免疫力的藥物）、依那西普-etanercept，風濕病、傳染病、以及心髒病的專家也許都會到場來提供他們的意見。

川崎病出院後的後續治療

寶寶在回家後的6-8週內會口服阿司匹林，在她康復的過程中，她看起來很容易累，無精打采是很正常的。休息是非常重要的。在寶寶的手腳處的脫皮現象也是在預期之內的，沒有必要緊張。

在寶寶得了川崎病之後，需要對其進行密切的觀察，看看病情改善以及是否形成了冠狀動脈瘤。動脈瘤一般會在得病後的幾個星期內形成，因此，寶寶需要每2週就要進行一次心臟超聲波檢查，並持續6-8週的時間（從寶寶開始發燒時計算）如果在心臟的超聲波檢查中發現有異常的情況，持續的回醫院並進行心臟超聲波檢查是必要的。

注意：在注射了丙種球蛋白後，所有的活體病毒疫苗的注射都必須延遲11個月！因為丙種球蛋白可能影響疫苗的效能。影響到的疫苗注射包括：

• 麻疹、腮腺炎、風疹三聯疫苗;
• 水痘疫苗;
• 6個月以上的寶寶應該注射非活化的流感疫苗;

川崎病對寶寶的長期影響

那些得過川崎病但並沒有形成動脈瘤的寶寶，他們的長期的前景是光明的。但是，對於他們來講，重要的是遵循有利於心臟健康的飲食和生活習慣。並且每5年就應該對其膽固醇的水平進行檢測。

那些因為川崎病形成了動脈瘤的寶寶在其成長的過程中應該受到心臟兒科醫生的監視，需要長期特殊的照顧和跟踪。

注：我了解到，在中國大陸的醫療實踐中會使用激素來處置川崎病（如上面所提到的，使用類固醇），如果在第二針的球蛋白治療之後沒有起到預期作用的情況下使用此療法。在查閱科考藍Cochane醫學文獻庫的時候發現一篇標題為Steriod hormone treatment for Kawasaki disease in children(使用類固醇激素來治療兒童川崎病)，但該文已被撤除，撤除的原因是，因為對此治療方法進行評估的過程發現的問題。評估的目標是，1.該治療方法的有效性-The efficacy of corticosteroids with regard to the disease；2.該治療方法的安全性-The safety of corticosteroids in Kawasaki disease；撤除的時間是在2014年。

如果你的寶寶接受了類固醇激素的療法，以下的信息可能是你需要了解的：類固醇如果在短期使用或低劑量的情況下，不會導致嚴重的副作用。但是它有時會導致不舒服的狀況，如胃口大增、情緒發生改變、以及難以入睡。以上的副作用通常在完成治療子後消失，但是你不要擅自停止服用類固醇激素，必須同你的醫生商量，因為這會導致停藥副作用。